Levels of angiotensin-converting enzyme 1 and 2 in serum and urine of children with Sickle Cell Disease / Níveis de enzima conversora da angiotensina 1 e 2 no soro e na urina de crianças com Doença Falciforme

Abstract Introduction: Sickle cell nephropathy begins in childhood and presents early increases in glomerular filtration, which, over the long term, can lead to chronic renal failure. Several diseases have increased circulating and urinary angiotensin-converting enzyme (ACE) activity, but there is little information about changes in ACEs activity in children with sickle cell disease (SCD). Objective: We examined circulating and urinary ACE 1 activity in children with SCD. Methods: This cross-sectional study compared children who were carriers of SCD with children who comprised a control group (CG). Serum and urinary activities of ACE were evaluated, as were biochemical factors, urinary album/creatinine rates, and estimated glomerular filtration rate. Results: Urinary ACE activity was significantly higher in patients with SCD than in healthy children (median 0.01; range 0.00-0.07 vs median 0.00; range 0.00-0.01 mU/mL·creatinine, p < 0.001. No significant difference in serum ACE activities between the SCD and CG groups was observed (median 32.25; range 16.2-59.3 vs median 40.9; range 18.0-53.4) mU/m`L·creatinine, p < 0.05. Conclusion: Our data revealed a high urinary ACE 1 activity, different than plasmatic level, in SCD patients suggesting a dissociation between the intrarenal and systemic RAAS. The increase of urinary ACE 1 activity in SCD patients suggests higher levels of Ang II with a predominance of classical RAAS axis, that can induce kidney damage.

Resumo Introdução: A nefropatia falciforme começa na infância e apresenta aumentos precoces na filtração glomerular, que, em longo prazo, podem levar à insuficiência renal crônica. Várias doenças têm aumentado a atividade da enzima conversora da angiotensina (ECA) urinária e circulante, mas há pouca informação sobre alterações na atividade das ECAs em crianças com doença falciforme (DF). Objetivo: Examinamos a atividade da ECA-1 circulante e urinária em crianças com DF. Métodos: Este estudo transversal comparou crianças que eram portadoras de DF com crianças que compunham um Grupo Controle (GC). As atividades séricas e urinárias da ECA foram avaliadas, assim como os fatores bioquímicos, a relação albumina/creatinina urinária e a taxa de filtração glomerular estimada. Resultados: A atividade urinária da ECA foi significativamente maior em pacientes com DF do que em crianças saudáveis (mediana 0,01; intervalo 0,00-0,07 vs mediana 0,00; intervalo 0,00-0,01 mU/mL·creatinina, p < 0,001. Não foi observada diferença significativa nas atividades séricas da ECA entre os grupos DF e GC (mediana 32,25; intervalo 16,2-59,3 vs mediana 40,9; intervalo 18,0-53,4) mU/mL·creatinina, p < 0,05. Conclusão: Nossos dados revelaram uma alta atividade urinária da ECA-1, diferente do nível plasmático, em pacientes com DF, sugerindo uma dissociação entre o Sistema Renina Angiotensina Aldosterona (SRAA) intra-renal e sistêmico. O aumento da atividade urinária da ECA-1 em pacientes com DF sugere níveis mais elevados de Ang II com predominância do eixo clássico do SRAA, que pode induzir lesão renal.

Pressão arterial em crianças portadoras de doença falciforme / Blood pressure in children with sickle cell disease / Presión arterial en niños portadores de enfermedad falciforme

Avaliar os valores da pressão arterial (PA) em crianças portadoras de doença falciforme (DF). MÉTODOS: Estudo observacional unicêntrico descritivo de 70 crianças portadoras de DF. Os valores da PA obtidos foram classificados conforme as V Diretrizes Brasileiras de Hipertensão Arterial. Os pacientes foram distribuídos segundo o genótipo em grupo HbSS e HbSC e segundo a faixa etária: grupo I (três anos a quatro anos e 11 meses), grupo II (cinco anos a oito anos e 11 meses) e grupo III (nove anos a 13 anos e 11 meses). Na análise estatística, aplicou-se o teste t de Student e a ANOVA, sendo significante p<0,05. RESULTADOS: A média e o desvio padrão (DP) das medidas da PA sistólica (PAS) (mmHg) foram 95,9±11,45 e da PA diastólica (PAD) 62,6±7,78. As médias da PA por faixa etária foram: grupo I, PAS 91,2±5,78 e PAD 61,5±7,15; grupo II, PAS 97,3±10,86 e PAD 64,4±7,89; e grupo III, PAS 100,0±9,88 e PAD 61,5±4,94. Observou-se que 5,7 por cento dos pacientes apresentavam hipertensão arterial (HA) e 8,6 por cento eram pré-hipertensos. A média dos valores da PAS e PAD entre os pacientes HbSS e HbSC não diferiu. CONCLUSÕES: Novos estudos devem ser realizados para avaliar PA em pacientes com DF e detectar as possíveis causas de HA nesses pacientes.

To evaluate blood pressure (BP) in children with sickle cell disease (SCD). METHODS: Observational descriptive study of BP in 70 children with SCD. BP values were classified according to the V Brazilian Guidelines in Arterial Hypertension. Patients were divided into groups according to genotype (HbSS, HbSC) and according to age: group I, three to four years and 11 months; group II, five to eight years and 11 months; and group III, nine to 13 years and 11 months. The Student's t test and ANOVA were used for statistical analyses, and the level of significance was set at p<0.05. RESULTS: Mean and standard deviation (SD) of systolic BP (SBP) (mmHg) were 95.9±11.45, and of diastolic BP (DBP), 62.6±7.78. Means according to age group were: group I - SBP 91.2±5.78 and DBP 61.5±7.15; group II - SBP 97.3±10.86 and DBP 64.4±7.89; and group III - SBP 100.0±9.88 and DBP 61.5±4.94. Results showed that 5.7 percent of the patients had hypertension and 8.6 percent, pre-hypertension. Mean SBP and DBP of HbSC and HbSS patients did not differ. CONCLUSIONS: Further studies should be conducted to assess BP in patients with SCD and determine possible causes of hypertension in these patients.

Evaluar los valores de la presión arterial (PA) en niños portadores de enfermedad falciforme (EF). MÉTODOS: Estudio observacional unicéntrico descriptivo de PA de 70 niños portadores de EF acompañadas en el ambulatorio de Hematología Pediátrica. Los valores de la PA obtenidos fueron clasificados conforme a las V Directrices Brasileñas de Hipertensión Arterial. Los pacientes fueron distribuidos según el genotipo en grupo HbSS y HbSC, y según la franja de edad: grupo I (tres años a cuatro años y 11 meses), grupo II (cinco años a ocho años y 11 meses) y grupo III (nueve años a 13 años y 11 meses). RESULTADOS: El promedio y la desviación estándar (DE) de las medidas de la PA sistólica (PAS) (mmHg) fueron 95,9±11,45 y de la PA diastólica (PAD) 62,6±7,78. Los promedios de la PA por franja de edad fueron: grupo I, PAS 91,2±5,78 y PAD 61,5±7,15; grupo II, PAS 97,3±10,86 y PAD 64,4±7,89; y grupo III, PAS 100,0±9,88 y PAD 61,5±4,94. Se observó que el 5,7 por ciento de los pacientes presentaban hipertensión arterial (HA) y el 8,6 por ciento eran pre-hipertensos. El promedio de los valores de la PAS y PAD entre los pacientes HbSS y HbSC no difirió significativamente. En el análisis estadístico, se aplicó la prueba t de Student y ANOVA, siendo significante p<0,05. CONCLUSIONES: La detección de HA en niños confirma la importancia de verificar la PA en la rutina pediátrica. Nuevos estudios deben realizarse para evaluar la PA en pacientes con EF y detectar las posibles causas de HA en esos pacientes.